Vàng da tăng bilirubin gián tiếp là gì

I. ĐỊNH NGHĨA:

Vàng da ở trẻ sơ sinh là hiện tượng tăng phá hủy hồng cầu phôi thai, giảm chức năng của các men chuyển hóa do gan sản xuất và tăng chu trình ruột gan. Trong một số trường hợp, khi bilirubin gián tiếp trong máu tăng quá cao có thể diễn tiến nặng đến vàng da nhân, biến chứng này còn tùy thuộc nhiều yếu tố: non tháng hay đủ tháng, trẻ khỏe hay bệnh lý, bất đồng nhóm máu.

2. CHẤN ĐOÁN:

2.1. Công việc chẩn đoán:

2.1.1. Hỏi:

Thời gian xuất hiện vàng da:

Sớm [1-2 ngày]: huyết tán [bất đồng nhóm máu ABO, nhóm máu khác]. Từ 3 - 10 ngày: phổ biến, có biến chứng hoặc không biến chứng.

Muộn [ngày 14 trở đi]: vàng da do sữa mẹ, vàng da tăng bilirubin trực tiếp.

Triệu chứng đi kèm: bỏ bú, co giật.

2.1.2. Khám:

Đánh giá mức độ vàng da: Nguyên tắc Kramer.

Tìm biến chứng vàng da nhân: Li bì, mất phản xạ bú, gồng ưỡn người.

Tìm các yếu tố góp phần vàng da nặng hơn:

Non tháng.

Máu tụ, bướu huyết thanh.

Da ửng đỏ do đa hồng cầu.

Nhiễm trùng.

Chướng bụng do chậm tiêu phân su, tắc ruột.

2.1.3. Đề nghị xét nghiệm:

Vàng da nhẹ [vùng 1-2] xuất hiện từ ngày 3-10, không có biểu hiện thần kinh: không cần xét nghiệm.

Vàng da sớm vào ngày 1-2, vàng da nặng [vùng 4-5] hoặc vàng da nhẹ [vùng 1-2] kèm các yếu tố góp phần vàng da nặng hơn: cần làm các xét nghiệm giúp đánh giá độ nặng và nguyên nhân.

Bilirubin máu

Phết máu ngoại biên,

Nhóm máu ABO; Rh mẹ-con.

Test de Coombs trực tiếp khi nghi ngờ nguyên nhân miễn dịch.

Các xét nghiệm liên quan đến bệnh lý kèm theo.

2.2.1. Độ nặng:

Vàng da nhẹ: từ ngày 3-10, bú tốt, không kèm các yếu tố nguy cơ, mức Bilirubin máu chưa đến ngưỡng can thiệp.

Vàng da nhân:

Vàng da sậm + Bilirubin gián tiếp tăng cao > 20mg% và:

Biểu hiện thần kinh.

2.2.2. Chẩn đoán nguyên nhân [thường gặp]:

Bất đồng nhóm máu ABO: Nghĩ đến khi mẹ nhóm máu o con nhóm máu A hoặc B.

Nhiễm trùng: Vàng da + ổ nhiễm trùng, biểu hiện nhiễm trùng lâm sàng + xét nghiệm.

Máu tụ: vàng da + bướu huyết thanh, bướu huyết xương sọ, máu tụ nơi khác.

3. ĐIỀU TRỊ:

3.1. Nguyên tắc điều trị:

* Đặc hiệu: Chiếu đèn, thay máu.

* Điều trị hỗ trợ.

3.2.1. Chỉ định:

* Lâm sàng: vàng da sớm, vàng da lan rộng đến tay, chân [vùng 3, 4, 5], hoặc

* Mức Bilirubin máu:

3.2.2. Nguyên tắc:

Chiếu đèn liên tục, chỉ ngưng khi cho bú.

Loại đèn: đèn Led, spotlight, đ n ánh sáng xanh.

Tăng lượng dịch nhập 10 - 20% nhu cầu.

3.3.1. Chỉ định:

Lâm sàng: vàng da sậm đến lòng bàn tay, bàn chân [< 1 tuần] + bắt đầu có biểu hiện thần kinh, hoặc

Mức bilirubin gián tiếp máu cao > 20mg% + bắt đầu có biểu hiện thần kinh [li bì, bú kém].

3.3.2. Nếu không thể thay máu vì

Quá chỉ định: Đang suy hô hấp nặng hoặc sốc.

Không đặt được catheter tĩnh mạch rốn.

Không có máu thích hợp và máu tưoi [< 7 ngày]

=> Biện pháp điều trị thay thế: Chiếu đèn hai mặt liên tục.

Cung cấp đủ dịch [Tăng 10 - 20% nhu cầu].

Chống co giật bằng Phenobarbital.

Cho bú mẹ hoặc cho ăn qua ống thông dạ dày sớm.

Trẻ non tháng có chậm tiêu phân su: thụt tháo nhẹ bằng NaCl 0, 9%.

Nếu do nguyên nhân nhiễm trùng: Kháng sinh thích hợp [Xem nhiễm trùng sơ sinh].

Vật lý trị liệu nếu vàng da nhân qua giai đoạn nguy hiểm.

3.5. Theo dõi:

Mức độ vàng da, mức độ thần kinh mỗi 4-6 giờ nếu vàng da nặng, mỗi 24 giờ trong trường hợp vàng da nhẹ.

Lượng xuất nhập, cân bằng mỗi ngày.

Không nhất thiết phải đo Bilirubin máu mỗi ngày trừ trường hợp vàng da đáp ứng kém với điều ứị [Mức độ vàng da không giảm, có biểu hiện thần kinh].

Tái khám: Mỗi tháng để đánh giá phát triển tâm thần vận động để có kế hoạch phục hồi chức năng kịp thời.

- Xét nghiệm bilirubin máu hữu ích trong thăm dò các thiếu máu [khi phối hợp đồng thời với định lượng haptoglobin, các LDH, HC lưới và sắt huyết thanh] để xác định căn nguyên là do tan máu hay do tạo hồng cẩu không hiệu quả.

- Đánh giá mức độ nặng của một bệnh lý gan.

-Trong thăm dò các tắc mật [trong và ngoài gan]: 1 nồng độ bilirubin toàn tăng > 40 mg / dL chỉ dẫn tình trạng tắc nghẽn ở mức độ tế bào gan.

- Đánh giá mức độ tăng thành phần bilirubun trực tiếp hay gián tiếp có thể gợi ý các chẩn đoán:

+ Khi tăng bilirubin trực tiếp và chiếm 20 - 40% bilirubin toàn phần: gợi ý nhiều cho vàng da nguyên nhân tại gan hơn là nguyên nhân sau gan.

+ Khi tăng bilirubin trực tiếp và chiếm 40 - 60% bilirubin toàn phần: gặp ở cả vàng da do nguyên nhân tại gan và sau gan.

+ Khi tăng bilirubin trực tiếp  và chiếm >50% bilirubin toàn phần gợi ý nhiều cho vàng da do nguyên nhân sau gan.                                          

- Theo dõi bệnh nhân được điểu trị bằng thuốc kháng lao [INH, riíampicỉn].

- Gia tăng đơn lẻ và từng lúc bilirubin không liên hợp [gián tiếp] song không có bằng chứng tan máu được gặp ở 2 - 5% dân số [bệnh Gilbert].

Vàng da tăng bilirubin gián tiếp còn có tên khác là vàng da tăng bilirubin tự do. Bệnh xảy ra do tình trạng tăng phá hủy hồng cầu, giảm chức năng của men chuyển hóa bilirubin, hoặc tăng tái hấp thu bilirubin từ ruột. Hậu quả có thể gây tổn thương năo, để lại di […]

Vàng da tăng bilirubin gián tiếp còn có tên khác là vàng da tăng bilirubin tự do. Bệnh xảy ra do tình trạng tăng phá hủy hồng cầu, giảm chức năng của men chuyển hóa bilirubin, hoặc tăng tái hấp thu bilirubin từ ruột. Hậu quả có thể gây tổn thương năo, để lại di chứng nặng nề.

1. Nguyên nhân vàng da do tăng bilirubin gián tiếp

Do sản xuất quá nhiều bilirubin

• Tiêu huyết tiên phát
• Tiêu huyết thứ phát
• Tiêu huyết do bất đồng nhóm máu mẹ -con

Do thiếu hoặc rối loạn chức phận các men kết hợp

• Thiếu men glucuronyl transferase
• Thiếu protein Y-Z
• Tăng bilirubin gián tiếp do tái tuần hoàn ruột-gan
• Một số nguyên nhân khác chưa rõ cơ chế gây vàng da như:

– Thiểu năng tuyến giáp bẩm sinh

– Galactose huyết bẩm sinh [ galactosemie]

Vàng da ở trẻ có mẹ bị đái tháo đường. Khi mẹ có thai được điều trị, trẻ thường vàng da, đa hồng cầu, hạ đường máu. Chẩn đoán dựa vào tiền sử bệnh của mẹ và xét nghiệm đường máu có hệ thống ở trẻ.

2. Biến chứng của hội chứng tăng bilirubin gián tiếp

–  Vàng da nhân

Là một tai biến nguy hiểm nhất của hội chứng vàng da tăng bil gián tiếp khi lượng Bil trong máu quá cao[> 22mg % ] sẽ thấm vào các tổ chức có chứa nhiều lipid. Bil gián tiếp gây độc tế bào não và hủy hoại tế bào thần kinh bằng cách ức chế các men nội tế bào, nhất là ở một số vùng đặc biệt như  thể vân, thể trên đồi thị, vùng cá ngựa nhân não; có thể thấy ở cả thân não và tiểu não bị nhuốm vàng không bao giờ mất và để lại những di chứng thần kinh nặng nề.

Biểu hiện

• Trẻ li bì, bỏ bú,
• Phản xạ Moro, phản xạ gân và các phản xạ bẩm sinh đều giảm hoặc mất.
• Trương lực cơ giảm, thở chậm dần…
• Hoặc trẻ luôn ở trong trạng thái kích thích, ưỡn cong người; đầu ngửa ra sau
• Tăng trương lực cơ toàn thân, thỉnh thoảng có vận động bất thường.
• Khóc thét, co giật, mắt động nhãn cầu và có dấu hiệu “ mặt trời lặn”…

Dần dần sẽ dẫn tới ức chế hô hấp, thở chậm, cơn ngừng thở kéo dài, hôn mê co giật và chết. Số ít trẻ còn sống sau khi có triệu chứng lâm sàng vàng nhân não thường mang những di chứng nặng nề về tinh thần và vận động với hội chứng bại não. Đôi khi còn nói ngọng, câm, mắt lác hoặc mù, liệt chi…

Do đó cần theo dõi diễn biến hàng ngày về màu da của trẻ sơ sinh để phát hiện sớm khi thấy vàng da tăng nhanh phải được điều trị ngay và điều trị đúng, tránh điều trị tốn kém mà không đem lại kết quả gì.

– Hội chứng mật đặc [Hội chứng Ladd]

Là một hiện tượng xảy ra sau một vàng da do Bil gián tiếp tăng cao, trong khi điều trị hoặc không được điều trị, thấy trẻ vàng da chuyển sang màu vàng sạm; phân bạc màu, gan có thể to ra.

3. Điều trị hội chứng vàng da tăng bilirubin gián tiếp

– Ánh sáng liệu pháp

Là phương pháp điều trị rẻ tiền, có tác dụng. Chỉ định cho tất cả các trẻ vàng da tăng Bilirubin gián tiếp trên 15 mg% dù rõ hay không rõ nguyên nhân.

Tham khảo bài viết: Chiếu đèn điều trị vàng da ở trẻ sơ sinh

– Thay máu

Chỉ định thay máu khi có Bil gián tiếp tăng cao trên 20 mg% dù rõ hay không rõ nguyên nhân để tránh Bil thấm vào não làm vàng nhân não.

Chọn máu có: Hồng cầu rửa nhóm O – Rh < 12 g% thì cho truyền thêm 15 ml/kg

Đặt Catheter vào tĩnh mạch rốn, dùng một đường để rút máu ra và đẩy máu vào.

Tốc độ thay máu cho phép 150 ml/ kg/giờ

Để tránh đông máu và rối loạn điện giải cần cho thêm heparin 150 đơn vị/kg và gluconat calci 2-3ml sau mỗi lần thay 100ml. Sau khi thay nên điều trị tiếp ánh sáng cho tới khi Bil máu xuống dưới 12mg%. Có thể thay máu 2-3 lần, mỗi ngày một lần, nếu Bil máu sau mỗi lần thay vẫn còn cao trên mức chỉ định.

Sau khi thay máu nên cho truyền dung dịch glucose 10% x 50 ml/kg để tránh mất nước và hạ đường máu cho thêm kháng sinh 3-5 ngày tránh nhiễm trùng.

Tai biến có thể xảy ra

• Trụy tim mạch do tốc độ thay quá nhanh
• Có khí hoặc máu cục lọt vào mạch gây tắc nghẽn
• Choáng do hạ thân nhiệt vì môi trường lanh, trẻ đói…
• Rối loạn điện giải: tăng kali, natri, giảm calci…
• Toan máu hoặc kiềm máu có thể xảy ra hoặc 2-3 giờ sau khi thay máu.
• Giảm tiểu cầu, hạ đường máu
• Nhiễm khuẩn do kĩ thuật thay máu không đảm bảo hoặc do máu người cho không an toàn
• Tử vong do thay máu rất ít < 1%

Để được tư vấn chi tiết về bệnh vàng da ở trẻ sơ sinh cũng như các phương pháp điều trị, quý khách vui lòng liên hệ với phòng khám sản phụ khoa 43 Nguyễn Khang qua Zalo: 0342.318.318 hoặc đặt lịch khám bác sĩ qua Website: DK.SAN43NGUYENKHANG.VN để được giải đáp.