Kháng đông máu là gì

(Xem thêm Tổng quan các rối loạn đông máu.)

Kháng đông lưu hành thường là tự kháng thể trung hòa các yếu tố đông máu cụ thể trong cơ thể (ví dụ, một loại tự kháng thể chống lại yếu tố VIII hoặc yếu tố V) hoặc ức chế các protein gắn phospholipid trong thực nghiệm (kháng thể kháng phospholipid). Đôi khi, loại tự kháng thể sau cùng này gây ra chảy máu do gắn kết với các phức hợp prothrombin-phospholipid trong cơ thể.

Cần nghi ngờ có kháng đông lưu hành ở bệnh nhân bị chảy máu quá nhiều, xét nghiệm có PT hoặc PTT kéo dài. Các kết quả này không được điều chỉnh khi lặp lại với mẫu trộn huyết tương của bệnh nhân với huyết tương bình thường theo tỷ lệ 1:1.

Các kháng thể kháng phospholipid thường gây ra chứng huyết khối ( hội chứng kháng phospholipid). Tuy nhiên, với một nhóm bệnh nhân, các kháng thể liên kết với phức hợp prothrombin-phospholipid làm giảm prothrombin trong máu và gây chảy máu.

Kháng yếu tố VIII

Khoảng 15-30% các bệnh nhân hemophilia A thể nặng phát sinh đồng kháng thể kháng VIII như là một biến chứng do sử dụng nhiều lần yếu tố VIII như một liệu pháp thay thế cho bệnh hemophilia A. Tự kháng thể kháng VIII có thể phát sinh ở bệnh nhân không bị bệnh hemophilia, ví dụ ở phụ nữ sau sinh như là biểu hiện của rối loạn tự miễn hệ thống hoặc do rối loạn điều hòa miễn dịch thoáng qua; hoặc ở bệnh nhân cao tuổi mà không có bằng chứng rõ ràng về các rối loạn nền khác. Bệnh nhân có kháng VIII có thể có xuất huyết nặng đe dọa cuộc sống.

Huyết tương có kháng thể yếu tố VIII sẽ có PTT kéo dài, kết quả này không điều chỉnh khi lấy huyết tương bình thường hoặc một nguồn VIII khác được thêm vào trong hỗn hợp 1: 1 với huyết tương của bệnh nhân. Xét nghiệm được thực hiện ngay sau khi trộn hỗn hợp và một lần nữa sau khi ủ.

Điều trị

Bệnh nhân không mắc bệnh hemophilia: cyclophosphamide, corticosteroid, hoặc rituximab

Bệnh nhân mắc bệnh hemophilia, yếu tố VII hoạt hóa tái tổ hợp

Cyclophosphamide, corticosteroid, hoặc rituximab (kháng thể đơn dòng chống CD20 trên lymphocytes) có thể ức chế sản xuất tự kháng thể ở bệnh nhân không mắc bệnh hemophilia (ví dụ ở phụ nữ sau sinh). Các tự kháng thể có thể tự biến mất đột ngột.

Quản lý xuất huyết cấp ở bệnh nhân hemophilia có đồng kháng thể hoặc tự kháng thể kháng VIII bằng yếu tố VII hoạt hóa tái tổ hợp.